Myelofibrosis (MF) disebutna myelofibrosis.Éta ogé panyakit anu jarang pisan.Sareng anu ngabalukarkeun pathogenesis na henteu dipikanyaho.Manifestasi klinis anu umum nyaéta sél getih beureum juvenile sareng anémia granulositik juvenile kalayan jumlah sél getih beureum teardrop anu luhur.Aspirasi sungsum tulang sering nunjukkeun aspirasi garing, sareng limpa sering digedekeun sacara nyata kalayan tingkat osteosclerosis anu béda-béda.
Myelofibrosis primér (PMF) nyaéta gangguan myeloproliferative clonal (MPD) sél stém hematopoietik.Pangobatan myelofibrosis primér utamina ngadukung, kalebet transfusi getih.Hydroxyurea bisa dibikeun pikeun thrombocytosis.Résiko rendah, penderita asimtomatik tiasa dititénan tanpa perlakuan.
Dua studi fase III randomized (STUDY1 jeung 2) anu dipigawé dina penderita MF (MF primér, MF post-geniculocytosis, atawa thrombocythemia MF pos-primér).Dina duanana studi, penderita enrolled ngalaman splenomegaly palpable sahenteuna 5 cm handap kandang iga jeung éta dina sedeng (2 faktor prognostic) atawa resiko tinggi (3 atawa leuwih faktor prognostic) nurutkeun International Working Group consensus criteria (IWG).
Dosis awal ruxolitinib dumasar kana jumlah trombosit.15 mg dua kali sadinten pikeun pasien kalayan jumlah trombosit antara 100 sareng 200 x 10^9 / L sareng 20 mg dua kali sadinten pikeun pasien kalayan jumlah trombosit langkung ageung ti 200 x 10^9 / L.
Dosis individu dirumuskeun dumasar kana tolerability sareng efficacy pikeun pasien kalayan jumlah trombosit antara 100 sareng 125 x 10^9 / L, kalayan dosis maksimal 20 mg dua kali sadinten;pikeun pasien kalayan jumlah trombosit antara 75 sareng 100 x 10^9 / L, 10 mg dua kali sadinten;sareng pikeun pasien kalayan jumlah trombosit antara 50 sareng kirang atanapi sami sareng 75 x 10^9 / L, 2 kali sadinten dina 5mg unggal waktos.
Ruxolitinibmangrupakeun JAK1 jeung JAK2 tirosin kinase inhibitor lisan disatujuan di Uni Éropa dina bulan Agustus 2012 pikeun pengobatan myelofibrosis panengah atawa-resiko tinggi, kaasup myelofibrosis primér, post-geniculocytosis myelofibrosis jeung post-primér thrombocythemia myelofibrosis.Ayeuna, ruxolitinib Jakavi disatujuan di langkung ti 50 nagara di dunya, kalebet Uni Éropa, Kanada sareng sababaraha nagara Asia, Latin sareng Amérika Kidul.