Strategi perlakuan pikeun myelofibrosis primér (PMF) dumasar kana stratifikasi résiko.Kusabab rupa-rupa manifestasi klinis sareng masalah anu kedah diatasi dina pasien PMF, strategi perawatan kedah tumut kana panyakit sareng kabutuhan klinis pasien.Perawatan awal sareng ruxolitinib (Jakavi / Jakafi) dina pasien anu limpa ageung nunjukkeun réduksi limpa anu signifikan sareng henteu gumantung kana status mutasi supir.Gedéna pangurangan limpa nunjukkeun prognosis anu langkung saé.Dina pasien anu résiko rendah sareng henteu aya panyakit anu signifikan sacara klinis, aranjeunna tiasa dititénan atanapi diasupkeun kana uji klinis, kalayan penilaian ulang unggal 3-6 bulan.Ruxolitinib(Jakavi / Jakafi) terapi ubar bisa ngagagas dina low- atawa sedeng-resiko-1 penderita anu hadir kalawan splenomegali jeung / atawa kasakit klinis, nurutkeun kana tungtunan perlakuan NCCN.
Pikeun penderita-resiko-2 atanapi résiko tinggi, HSCT alogenik langkung dipikaresep.Upami cangkok henteu sayogi, ruxolitinib (Jakavi / Jakafi) disarankeun salaku pilihan perawatan lini kahiji atanapi kanggo uji klinis.Ruxolitinib (Jakavi / Jakafi) mangrupikeun hiji-hijina ubar anu ayeuna disatujuan di dunya anu nargétkeun jalur JAK / STAT anu overaktif, pathogenesis MF.Dua studi diterbitkeun dina New England Journal jeung Journal of Leukemia & Lymphoma nunjukkeun yén ruxolitinib (Jakavi / Jakafi) bisa nyata ngurangan kasakit jeung ngaronjatkeun kualitas hirup di penderita PMF.Dina résiko panengah-2 sareng pasien MF anu résiko luhur, ruxolitinib (Jakavi / Jakafi) tiasa ngaleutikan limpa, ningkatkeun panyakit, ningkatkeun kasalametan, sareng ningkatkeun patologi sungsum tulang, nyumponan tujuan utama manajemén panyakit.
PMF boga probabiliti incidence taunan 0.5-1.5/100.000 sarta boga prognosis awon sadaya MPNs.PMF dicirikeun ku myelofibrosis sareng hematopoiesis extramedullary.Dina PMF, fibroblasts sumsum tulang henteu diturunkeun tina klon abnormal.Kira-kira sapertilu pasien PMF henteu ngagaduhan gejala dina waktos diagnosis.Keluhan kaasup kacapean signifikan, anemia, ngarareunah beuteung, diare alatan satiety mimiti atawa splenomegali, perdarahan, leungitna beurat, sarta busung lapar periferal.Ruxolitinib(Jakavi / Jakafi) disatujuan dina bulan Agustus 2012 pikeun pengobatan myelofibrosis résiko panengah atanapi tinggi, kalebet myelofibrosis primér.Ubar ayeuna sayogi di langkung ti 50 nagara di dunya.